¿Qué es el impacto de las amígdalas cerebelosas -Arnold Chiari 0- y cómo puede afectar a su calidad de vida?

Publicado por ICSEB el 17 noviembre, 2023

En la actualidad, en el ámbito neuroquirúrgico nos encontramos ante una situación de debate en relación al diagnóstico del Síndrome de Arnold Chiari.

Las amígdalas cerebelosas son una estructura anatómica en la extremidad inferior del cerebelo, que tienen su sede en el cráneo, dentro del límite del agujero occipital. Cuando superan el límite de más en 3-5-7 mm. (éste varía según los autores), y no hay otra malformación en la médula espinal, se diagnostica Síndrome de Arnold Chiari tipo I.

A partir del 2018-2020, algunos autores han incluido una nueva clasificación entre los tipos de Síndrome de Arnold Chiari, añadiendo el 0, el 1.5 y el V.

En la línea en la cual se tiende a desacreditar que poco descenso de las amígdalas cerebelosas pueda corresponder a la clínica del Arnold-Chiari, el diagnóstico actual que crea más dudas es el tipo 0.

Recientemente en la literatura, otros autores refieren que el Síndrome de Arnold Chiari 0 se ha utilizado para describir pacientes sin siringomielia, con un descenso mínimo y signos y síntomas típicos de la malformación de Chiari I, que incluyen dolor de cabeza occipital, dolor cervical posterior y disfunción cerebelo-medular. Otros no lo comparten.

El equipo de especialistas del Dr. Royo confirma que también en su casuística de enfermos con Enfermedad del Filum, resultan varios casos en los cuales la gravedad de los síntomas asociados con la malformación de Chiari no se correlaciona directamente con la extensión de la ectopia amigdalina, y además han observado la existencia de un cuadro clínico similar al del Arnold-Chiari I en enfermos sin un descenso evidente.

De hecho, desde la perspectiva de la investigación sobre la Enfermedad del Filum como la causa del descenso de las amígdalas cerebelosas, entre las patologías que pueden ser expresión de la Enfermedad en las imágenes de resonancia magnética, se incluye: <Cualquier descenso de una o ambas amígdalas cerebelosas por debajo del plano del agujero occipital, representado por la línea de McRae.… Definimos también como impacto de las amígdalas cerebelosas su contacto o cercanía íntima con la línea de McRae, considerándola como una forma incipiente de descenso de las amígdalas cerebelosas, que represente el equivalente de lo que otros autores han denominado “malformación de Chiari tipo 0“

Seguramente, sería muy importante para los enfermos que finalmente se consensue un diagnóstico y que se reconozca que la condición de impacto de las amígdalas en el agujero occipital – igualmente observable por medio de resonancia magnética a pesar de que no supere los 3  mm.- puede corresponder a la presencia de un cuadro clínico que puede afectar la calidad de vida del paciente, tanto como el Síndrome de Arnold Chiari I.

Nuestro Instituto ofrece un tratamiento eficaz, el del Filum System®, también a los pacientes con Arnold-chiari 0, con resultados excelentes, que demuestran que la tracción provocada por un Filum terminale excesivamente tenso puede provocar muchos síntomas, incluso con amígdalas cerebelosas apenas impactadas en el agujero occipital; síntomas que tras nuestra intervención mínimamente invasiva pueden mejorar o desaparecer, devolviendo una buena calidad de vida a los enfermos.

Referencias Bibliográficas:

• Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.